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问题:
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骨髓增生异常综合症
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问题补充说明:
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骨髓增生异常综合症以血细胞病态造血为特征,什么叫做病态造血? 骨髓增生异常综合症是造血干细胞的克隆性性疾病,而白血病也是造血干细胞的克隆性性疾病,两者在定义上如何鉴别? 骨髓增生异常综合症与白血病在临床表现,实验室检查上如何鉴别?
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提问人:
lv1982329peng
提问时间:
2009-10-29 11:56:07
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回答内容:
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1.病态造血指血细胞形态异常,如骨髓增生异常综合征(MDS)患者红细胞可能增加/减少,成熟的红细胞大小不均。2.MDS是一组疾病,FAB协作组将其分为5类,其中就包括了慢性粒-单核细胞白血病(CMML),这是二者相联系的地方(其他4类:难治性贫血、环形铁粒幼细胞性难治性贫血、难治性贫血伴原始细胞增多[RAEB]和难治性贫血伴原始细胞增多转变型[RAEB-t]);但白血病是造血组织中白血病细胞异常增生与分化成熟障碍,并浸润其他器官和组织,不一定有“病态造血”,这是二者的区别。3.二者都不是单一的疾病,临床表现和实验室检查的表现根据不同的分型有很大差异,不可能简单归纳。较为常见的是CMML与慢性粒细胞白血病(CML)的鉴别:(1)CML的Ph染色体、BCR-ABL融合基因检测为阳性,CMML没有。(2)急性白血病(AML)与RAEB:RAEB的骨髓中原始细胞小于20%,AML不是。
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回答人:
内科学专家组
回答时间:
2009-10-30 10:31:59
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